摘要:1 病例资料 男,45岁.因怕热、心悸、颈粗8年,烦渴、多尿3年,发作性四肢瘫痪6个月,再发3小时入院.8年前在外院诊断为甲状腺功能亢进症(甲亢),间断服药,时常复发.3年前始有烦渴、多饮、多尿、乏力.近半年发生4次四肢软瘫,经补钾后迅速好转.既往无肾脏病史,无家族病史.查体:体温37.2℃,脉搏122/min,呼吸18/min,血压105/55mmHg,体重34.5 kg.表情淡漠,双眼球稍突出.双侧甲状腺3度肿大,质中等,无结节,可触及震颤并闻及血管杂音.双肾区无叩痛.双上肢肌力2级,双下肢肌力1级,病理反射未引出.实验室检查:血钾1.78mmol/L,钠132.1mmol/L,氯117.6mmol/L,钙2.35mmol/L,磷1.64mmol/L;血HCO3-15.6mmol/L,肌酐105.5μmol/L,尿素8.6nmol/L;空腹血糖5.4mmol/L;三碘甲状腺原氨酸7.83nmol/L,甲状腺素385.4nmol/L,游离三碘甲状腺原氨酸352 pmol/L,游离甲状腺素52.4 pmol/L,促甲状激素0.53 mU/ml,甲状旁腺素1.4ng/L;24小时尿钾355.2mmol,钠289.5mmol,钙12.2mmol,无机磷62.2mmol;尿pH 7.4,比重1.012.头颅及甲状腺、甲状旁腺CT检查均未发现占位性病变;肾脏B超及CT检查示未见结石及钙化.予丙硫氧嘧啶、普萘洛尔、枸橼酸钾口服,纠正水、电解质酸碱平衡紊乱,1天后肢体瘫痪消失,48天后其他症状缓解,遂停服普萘洛尔、枸橼酸钾,90天后复查尿pH5.5,血标准碳酸氢盐22.1mmol/L,其他电解质及甲状腺素均正常,氯化铵负荷试验尿pH 5.1.据据症状、体征及医技检查结果确诊为Graves并远端肾小管酸中毒(dRTA)、周期性瘫痪.
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