摘要：目的分析抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）发病的临床特点。方法选取三峡大学第一临床医学院2012年1月至2017年1月住院诊断为ANCA相关性血管炎患者41例,分析其临床特征。结果患者男女比例为1.05∶1,平均年龄（61.6±14.4）岁,患者年龄≥65岁者占48.8%。从发病到确诊时间为5～2 160 d,平均为（136.68±344.79）d。41例患者中,39例核周型ANCA（P-ANCA）/抗髓过氧化物酶（MPO）抗体阳性,1例胞浆型ANCA（C-ANCA）/抗蛋白酶3（PR3）抗体阳性,ANCA阴性1例。AAV临床表现复杂多样,肾脏受累表现占100%,呼吸道症状和全身非特异性症状其次（占61%）,其累及肺、肾的程度不一,且病变发生时间不一致。AAV治疗缓解率为69.2%,病死率为9.8%。结论 AAV累及多系统且病变程度不一,结合临床症状及ANCA检测有助于早期诊断,临床表现符合AAV而ANCA检测阴性时,应及时行病理活检。治疗需联合各系统评估病变程度后选择相应治疗手段。

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