摘要：目的 研究肌萎缩侧索硬化（ALS）患者肺功能及呼吸肌功能的特点。方法 将130例ALS患者按临床起病方式分为球部起病组（36例）和肢体起病组（94例）,并与健康对照组（30例）的肺功能进行比较;并比较球部起病组（35例）和肢体起病组（89例）的呼吸肌功能。结果 与健康对照组比较,球部起病组及肢体起病组肺活量（VC）、用力肺活量（FVC）、第1 s用力呼气量（FEV1）、最大通气量（MVV）、用力呼气高峰流量（PEF）均显著下降（均P〈0.01）。球部起病组及肢体起病组FEV1/FVC均值（〉80%）在正常范围,但球部起病组FEV1/FVC显著低于健康对照组（P〈0.05）。与肢体起病组比较,球部起病组MVV显著降低（P〈0.05）,其他肺功能指标差异无统计学意义（均P〉0.05）。与肢体起病组比较,球部起病组最大吸气压（MIP）、最大呼气压（MEP）显著降低（均P〈0.01）,第0.1 s口腔闭合压（P0.1）差异无统计学意义（P〉0.05）。ALS患者呼吸肌功能异常率（87.90%）显著高于肺功能异常率（52.30%）（χ~2=38.07,P=0.000）。结论 ALS患者肺功能障碍以限制性通气功能障碍为主。球部起病患者呼吸肌功能损害较肢体起病患者更加严重。

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