摘要：目的探讨Caroli病的临床特点、病理学特征、鉴别诊断及预后。方法对清华大学附属北京清华长庚医院2014年1月-2019年5月5例Caroli病患者的临床病理学资料进行回顾性分析并复习相关文献。结果5例Caroli病患者平均年龄为20岁,男女比为3∶2,均因间断性上腹部疼痛就诊,4例伴有发热,2例伴脾肿大、门静脉高压,1例伴胆囊结石,4例伴双肾囊肿,4例肝功能异常。影像学检查示肝内胆管不同程度的囊状扩张,并与胆管树相通,囊内见纤维条索。病理示肝内胆管扩张,扩张的胆管壁内纤维组织增生,伴慢性炎细胞浸润,胆管腔内见纤维血管构成的条索状结构。Caroli病Ⅱ型还可见汇管区纤维化及增生、畸形的小胆管。结论Caroli病好发于儿童及青少年,临床表现缺乏特异性,确诊依赖于影像学和病理学。肝内胆管囊性扩张,并与胆管树相通,囊内可见由纤维组织及血管构成的条索是Caroli病特征性的组织病理学表现。

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