摘要：目的探讨肉芽肿性多血管炎(GPA)颅面受累MRI的特征,以提高对该病的认识。方法搜集2011年1月至2017年7月北京协和医院诊断为GPA/韦格纳肉芽肿(WG)的患者35例,对其颅脑MRI表现进行回顾性分析。结果GPA的主要特征:同时累及多个部位,包括副鼻窦、鼻、鼻咽及咽旁、乳突、眼眶、腮腺、脑膜、脑组织、垂体及脑神经。累及3个以上部位者占77%(27/35)。仅11%累及1个部位。颅内侵犯主要是硬脑膜,表现为弥漫性或局限性增厚并强化,多累及小脑幕、额颞部前中颅窝底部及海绵窦,2例合并脑神经强化;少数继发脑肿胀、梗死、出血和垂体受累。神经系统受累的病例均同时伴有颅面部结构的受累;颅面部病变:病变多弥漫分布,两侧受累程度多不对称;T_2WI病变信号较低,扩散加权成像(DWI)可见信号增高,表观扩散系数(ADC)减低;增强扫描病变多呈厚壁环形强化,边缘凹凸不平呈"花边样",病变形成肿块时中心不强化;鼻部受累表现,鼻甲/鼻中隔部分缺损、鼻腔空旷(8/35例);眼眶、鼻咽旁间隙(6/35例)"肿块样"改变,"钻缝样"弥漫填充周围脂肪间隙。结论GPA颅脑受累以多部位侵犯为主要特征,信号及强化形式有一定的特点,当颅脑MRI发现多部位病变,特别是同时存在鼻、鼻咽、副鼻窦、眼眶及硬脑膜病变时,鉴别诊断要考虑到GPA,对于临床已经诊断的GPA患者,颅脑MRI要重点观察以上部位。

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