摘要：特发性肺间质纤维化（IPF）系指原因不明的下呼吸道的弥漫性炎症性疾病。炎症侵犯肺泡壁和临近的肺泡腔,造成肺泡间隔增厚和肺纤维化。肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞,其至小气道和小血管也可受累。其临床特点有进行性呼吸困难,Velcro啰音,进行性低氧血症。肺功能受损以限制性通气障碍、弥散功能障碍为主。IPF患病率约2~5/10万,发病年龄多为40~50岁,男性稍多于女性。

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