摘要：目的探讨以癫痫性负性肌阵挛(ENM)为首发或唯一发作类型的儿童癫痫的电生理和临床特征。方法回顾分析4例以ENM为首发或唯一发作类型的癫痫患儿的脑电图和临床资料。结果4例患儿中,男3例、女1例;起病年龄(1.85±0.61)岁(1岁5个月~2岁9个月);病初智力发育正常(发育商均>90);头颅影像学无异常,血、尿遗传病筛查无异常。4例患儿均以ENM为首次发作类型,其中3例以ENM为唯一发作类型,1例ENM之后出现局灶性发作。首次视频脑电图(VEEG)背景节律无异常,发作期与发作间期均为中央-颞区(Rolandic区)棘慢波。2例患儿丙戊酸治疗3个月内发作控制(随访至今无发作)。2例治疗曲折但目前暂无发作,其中1例病程中卡马西平(CBZ)治疗加重ENM,停CBZ加氯硝西泮有效;1例治疗5个月后出现睡眠期癫痫电持续状态,甲基泼尼松龙冲击治疗有效。3例患儿末次VEEG仍存在数量不等的放电,存在不同程度的学习困难、行为障碍或多动;1例失访。结论以ENM为首发或唯一发作类型的儿童癫痫具有特定的脑电模式和相似的临床特征。

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