摘要：新生儿肝内胆汁淤积症，以往称为“婴儿肝炎综合征”和“婴儿肝病综合征”，其定义为在1到3月龄以内出现以血中直接胆红素升高为主要表现，伴或不伴肝脾肿大的疾病。新生儿胆汁淤积性黄疸是婴儿除生理性黄疸以外常见的症状，具有不同的临床表型，病因复杂，预后相差较大。由于近年来国内对遗传代谢病认识及诊断水平的提高，

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