摘要：上皮样肉瘤（epithelioid sarcoma，ES）是一种独特的分类未明的肉瘤，主要见于青少年和年轻人。根据肿瘤发病部位，临床上分为近端型和远端型。远端型ES主要发生于四肢末端，也称为经典型，近端型ES主要发生在头颈部及躯干部、会阴部，两者在病理学特征和临床预后上均存在较多的差异。ES发病率很低，在临床上罕见，很容易被误诊为良性病变或者其他软组织肿瘤。目前大样本量病例报道很少，多为个例报道。本组收集了2例远端型ES和1例近端型ES，并参考相关文献，对其临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断以及临床预后进行比较分析和讨论。

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