摘要：目的:分析先天性肝纤维化(CHF)患者的临床特点、典型病理特征和治疗方法,提高该类疾病患者的预后。方法:收集1例CHF因肝功能衰竭行肝移植术患者的临床资料,结合相关文献,分析CHF的分型、临床特点、诊断和治疗。结果:患者,39岁,男性,以上消化道出血起病,曾行胃镜提示食管静脉重度曲张,以门静脉高压为突出表现;入院后影像学检查提示肝硬化、脾肿大和右肾囊肿;肝功能改变不明显,凝血功能差,并发肝功能衰竭,经内科治疗后病情一直无好转,随后该患者行同种异体原位肝移植术。术后肝脏病理诊断为CHF。患者移植术后1个月复查各项实验室指标均正常,术后随访1年患者恢复较好。结论:CHF以肝纤维化、门静脉高压症和肾囊性病变为特征。肝穿刺活检为CHF诊断的金标准,临床治疗主要是针对并发症,肝移植术是根本治疗方法。

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