摘要：目的研究平山病的临床及磁共振成像特征。方法2例经临床确诊的平山病患者，临床特征为隐匿起病的单侧上肢远端肌无力、肌萎缩，其中1例近期伴胸大肌萎缩。2例患者均行颈椎自然体位及屈颈位MRI检查，颈椎X线平片，血生化检查，脑脊液及肌电图检查。复习相关文献。结果自然体位MRI见低位颈髓萎缩变扁，屈颈位MRI显示见颈髓前移、变扁，脊膜后可见月牙形略长T1长T2异常信号及其内的流空信号，增强扫描强化明显。肌电图提示神经源性损害。结论平山病的自然位、屈颈位MRI所见的动态改变具有特征性，对诊断及了解平山病的发病机制有重要价值。

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