罕少疾病

罕少疾病杂志 省级期刊

Journal of Rare and Uncommon Diseases

杂志简介:《罕少疾病》杂志经新闻出版总署批准,自1994年创刊,国内刊号为44-1497/R,是一本综合性较强的医学期刊。该刊是一份季刊,致力于发表医学领域的高质量原创研究成果、综述及快报。主要栏目:罕见病研究、论著·头颈部、论著·胸部、论著·腹部、论著·骨骼肌肉、论著·综合、教学教研、综述

主管单位:深圳市卫生和计划生育委员会(深圳市卫生局)
主办单位:深圳市卫生和计划生育委员会(深圳市卫生局)
国际刊号:1009-3257
国内刊号:44-1497/R
全年订价:¥ 196.00
创刊时间:1994
所属类别:医学类
发行周期:季刊
发行地区:广东
出版语言:中文
预计审稿时间:1个月内
综合影响因子:0.68
复合影响因子:1.07
总发文量:2100
总被引量:6249
H指数:18
引用半衰期:5.3854
立即指数:0.0429
期刊他引率:0.735
平均引文率:7.2571
  • 心肺联合移植后肾移植术的麻醉

    作者:喻红辉; 罗爱林; 周碧云; 田玉科 刊期:2004年第02期

    目的探讨心肺联合移植后肾移植的麻醉管理.方法回顾性分析1例心肺联合移植后肾移植术的麻醉经过.结果患者为21岁男性,心肺移植后35天行肾移植术.手术历时160分钟,术中失血量约300 ml,输6%羟乙基淀粉5 00 m1,林格氏液400 ml.采用全凭静脉麻醉,麻醉诱导为咪达唑仑1 mg,芬太尼5 μ g/kg,乙咪酯0.2 mg/kg,维库溴铵0.1 mg/kg静脉注射,维持以芬太尼0.1...

  • 第三届全国中医药临床学木研究科技论坛征文

    刊期:2004年第02期

  • 炎性乳腺癌——附6例报告

    作者:温珍平; 冯铁虹; 王磊; 刘利 刊期:2004年第02期

    目的探讨炎性乳腺癌的临床特点、诊断及治疗.方法对6例炎性乳腺癌的临床资料进行回顾性分析.结果6例均为女性,年龄33~60岁,就诊前病程1~1 2个月.4例可触及同侧腋下淋巴结肿大.6例均行乳癌根治术.5例行术前及术后化疗,4例行术后放疗,3例行内分泌治疗.4例在术后2年内死亡,现仍存活2例(10个月~8年).结论炎性乳腺癌临床表现独特,诊断主要依靠临床...

  • 松果体区肿瘤的诊断和治疗——附30例报告

    作者:马军; 程广源 刊期:2004年第02期

    目的探讨松果体区肿瘤的诊断和治疗方法.方法回顾性分析30例松果体区肿瘤的临床资料.结果16例(53.3%)经组织学诊断,其中生殖细胞瘤12例(75%).3例手术部分切除,27例行脑室分流减压术,13例行立体定向活检.2例先行立体定向内照射,全部病例均给予常规外照射.5例(16.7%)颅内种植性播散,7例(23.3%)松果体区局部复发,未发现脊髓转移.1、3、5、10年生存...

  • 原发性肺肉瘤的CT诊断

    作者:蔡爱群; 陈俊伟; 周修国; 林建滨 刊期:2004年第02期

    目的探讨原发性肺肉瘤的CT表现及诊断价值.方法回顾性分析3例经病理证实的原发性肺肉瘤的临床和CT检查资料.结果3例均为男性,年龄分别为16、44、71岁.属平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤和滑膜肉瘤各1例,其中中央型1例,周围型2例.中央型表现为肺门结节,支气管壁增厚,管腔狭窄及阻塞性改变.周围型表现为肺内巨大肿块伴点状、斑片状钙化,增强明显强化,边界...

  • 食管小细胞癌的临床X线分析

    作者:吴茂雄; 吴名耀 刊期:2004年第02期

    目的探讨食管小细胞癌的临床X线特点.方法对30例有完整的临床、X线检查资料并经手术及病理证实的食管小细胞癌进行分析.结果本组30例,男27例,女3例,年龄36~66岁,平均55岁.X线表现见肿瘤位于食管中段2 3例,下段7例,属溃疡型1 3例,蕈伞型11例,髓质型4例,缩窄型2例.病理见11例癌组织侵及肌层,19例侵及外膜层.随访20例,16例于1年内死亡.结论食管小...

  • 遗传性椭圆形红细胞增多症——一个家系的分析

    作者:吴教仁; 张先传; 肖德明 刊期:2004年第02期

    目的探讨遗传性椭圆形红细胞增多症的实验诊断及与临床表现的关系.方法对家系全部成员作血常规检查,尤其是作血涂片染色,油镜观察红细胞形态,计数椭圆形红细胞比值.结果家系成员共检出遗传性椭圆形红细胞增多症7例,其中男3例女4例,符合常染色体显性遗传规律.结论椭圆形红细胞变形能力下降是导致患者临床表现及有关病理变化的原因.血涂片红细胞形...

  • 先天性结肠闭锁的影像学诊断——附4例报告

    作者:徐和平 刊期:2004年第02期

    目的评价先天性结肠闭锁的临床、影像学特点和诊断方法.方法报告4例经手术证实为先天性结肠闭锁的临床、影像学资料.结果4例中男女各2例,就诊年龄3~5天,闭锁部位在升结肠3例,降结肠1例;病理分型:Ⅱ型2例,Ⅲ型2例;腹部平片表现为低位肠梗阻,碘水灌肠见结肠充盈不全,闭锁远端幼稚结肠和直肠壶腹存在.结论临床症状及立位腹部平片难以作出定性诊断,...

  • 术前合并DIC的产科麻醉处理——附5例报告

    作者:杨荣富; 高眉扬 刊期:2004年第02期

    目的探讨术前合并弥漫性血管内凝血(DIC)的产科麻醉处理方法.方法回顾性分析我院从1993年1月到2003年9月收治的5例术前合并DIC的患者情况及麻醉处理.结果5例年龄24~37岁.其中3例为停经29~32周,并宫内死胎、胎盘早剥2例,重度妊高症、先兆子痫1例;另2例为产后出血并失血性休克、胎盘滞留.行剖宫产3例,全子宫切除术1例,徒手剥离胎盘术1例.采用气...

  • 原发性硬化性胆管炎的临床及影像诊断

    作者:张帆 刊期:2004年第02期

    目的探讨原发性硬化性胆管炎(PSC)的临床及影像诊断.方法回顾分析我院经手术及病理检查证实的3例PSC患者的临床及CT表现,并复习有关文献.结果3例中男2例,女1例,年龄31~57岁,病程2周~5年,均以反复发作右上腹疼痛或伴黄疸为主要症状.CT扫描均见肝内外胆管、胆总管不同程度扩张,部分胆管壁硬化钙化,类似多发小结石改变.3例术前CT均诊断为胆管多发...

  • Segawa病基础研究最新进展

    作者:张社卿; 乔德丽; 郑惠民; 丁素菊 刊期:2004年第02期

    Segawa病的发病与黑质多巴胺神经元轴突末端酪氨酸羟化酶活性下降有关,在儿童的生长发育阶段,多巴胺活性随年龄而逐渐下降,本病的发病年龄多在多巴胺活性急剧下降的阶段(10左右),症状进行性加重,至30岁以后趋于稳定.最可靠和最有诊断意义的实验室检查是测定脑脊液中生物喋呤和新喋呤的含量,以及外周血单核细胞内三磷酸鸟苷环化水解酶(GTP cycloh...

  • 脑膜瘤转移

    作者:李永; 王硕 刊期:2004年第02期

    脑膜瘤是中枢神经系统常见的肿瘤,大多数是良性.脑膜瘤颅外转移罕见,文献中均为个案报道.有的转移脑膜瘤为形态学良性或分化良好,称为良性转移性脑膜瘤.转移途径有血行转移和脑脊液种植转移,最常见的转移部位是肺,其次是肝、颈部淋巴结等.脑膜瘤转移预后不良.

  • 胸壁粘液脂肪瘤并神经纤维瘤病1例

    作者:林建军; 金昌男; 高惠荣 刊期:2004年第02期

    1临床资料 患者男,73岁,左胸壁外侧皮下肿物20余年而入院.查体:左侧胸壁外侧皮下有一肿物,大小约8 cm×6 cm,质地偏硬,边界清楚,活动度可,无压痛.

  • 超声诊断胎儿头颈部水囊状淋巴管瘤1例

    作者:彭丽珊; 陈达丽 刊期:2004年第02期

    1临床资料 孕妇32岁,因停经22周,胎动消失2周来我院就诊.无阴道流血、流水及腹痛,孕1产0.家族中其弟为21-三体综合征.产科检查:宫底平脐,胎位不清,未闻及胎心音.

  • 眼咽型肌营养不良1家系6例

    作者:杨巧云; 汪敏; 耿德勤; 庄柏翔; 王红梅; 王云 刊期:2004年第02期

    1临床资料 先证者(Ⅲ5),女,40岁.16岁初潮,27岁生育1男,1岁时因"大脑发育不全"死亡.生育后月经不调,33岁停经,并开始出现双眼上睑下垂、闭合无力,眼球各方向活动明显受限,软腭运动差,说话时带鼻音,舌肌无萎缩及震颤,逐渐出现面肌萎缩,伴有早期白内障,无明显四肢萎缩和肌强直,深浅感觉正常,腱反向减弱,病理反射(一).肌电图示肌源性损害改变.血清...