摘要：目的调查苯丙酮尿症患儿居家饮食治疗护理的情况及所面临的问题。方法采用自设问卷，对确诊为经典型苯丙酮尿症的47例患儿进行调查。结果不足2岁的患儿与2岁以上的患儿比较，在新生儿筛查确诊、开始治疗时间〈3个月、复查血苯丙氨酸浓度时间〈1个月、喂养困难、智力情况正常方面差异具有统计学意义（P〈0．01或P〈0．05）；经济负担重是饮食治疗中最大的困难。结论苯丙酮尿症患儿居家饮食治疗面临着较多问题，护理人员应参与到家庭饮食治疗的干预和指导工作中。

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