摘要：目的：观察西地那非联合贝前列素钠治疗先天性心脏病相关性肺动脉高压（PAH-CHD）的临床效果。方法：43例PAH-CHD患者随机分为观察组（n=20,口服西地那非联合贝前列素钠）和对照组（n=23,口服西地那非）,分别于服药前和服药后第1、3、6及12月测定2组患者肺动脉收缩压、6 min步行试验（6MWT）和心功能分级（NYHA）。结果：两组PAH-CHD患者治疗6月及12时肺动脉收缩压均降低,与同组治疗前比较差异有统计学意义（P〈0.05）,但同组6月与12月肺动脉收缩压比较差异无统计学意义（P〉0.05）,治疗12月时观察组肺动脉收缩压降低更明显（P〈0.05）;6MWT结果显示,与服药前比较,观察组于服药后第1个月、对照组于服药后第3个月开始,6MWT步行距离显著增加（P〈0.05）;第6个月时观察组6MWT步行距离长于对照组（P〈0.05）;与服药前比较,观察组服药后第3个月时开始,对照组第6个月开始NYHA分级的Ⅲ级和Ⅳ级患者比例明显减低,Ⅰ级和Ⅱ级患者比例明显升高（P〈0.05）,同一治疗时点两组Ⅰ级和Ⅱ级患者比例比较,差异无统计学意义（P〉0.05）。结论：西地那非联合贝前列素钠治疗PAH-CHD可有效降低肺动脉收缩压,改善心功能。

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