摘要：目的：探讨肾脏横纹肌肉瘤的临床病理学特点、诊断、鉴别诊断、治疗及其预后。方法：回顾性对1例肾脏横纹肌肉瘤患者的临床表现、影像学特点、病理学特点及免疫组化结果进行研究，并复习相关文献。结果：镜下肿瘤细胞由圆形、长梭形和多形性细胞组成，呈弥漫性巢状、条索状或腺泡状的排列，瘤细胞胞浆丰富，嗜酸性，部分可见横纹，瘤细胞异型性不明显，核分裂象少见。免疫表型：Vim（＋）、SMA（＋）、MyoD1（＋）、Myogenin（＋）、Des（＋），病理诊断左肾脏横纹肌肉瘤。结论：肾脏横纹肌肉瘤是一种少见的肾脏恶性肿瘤，在病理学上主要应与发生于肾脏的横纹肌样瘤、神经母细胞瘤、外周原始神经外胚层瘤、尤文肉瘤、淋巴瘤等相鉴别。治疗上以手术切除为主，辅以放化疗及术后多靶点酪氨酸激酶抑制剂治疗。

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