摘要：目的：探讨肺动脉闭锁合并室间隔缺损（PA／VSD）的超声心动图特点。方法：回顾性分析21例PA／VSD患儿的超声心动图特点。结果：21例中PA／VSD肺血单纯由未闭的动脉导管供应者14例；中央肺动脉和大主动脉一肺侧支动脉（MAPCA）均存在者5例；无中央肺动脉，仅有MAPCA供应肺血者2例。合并畸形包括心房异构、房室连接不一致、心室大动脉连接不一致、多发室间隔缺损、右位主动脉弓、房间隔缺损、完全性房窒间隔缺损、永存左上腔静脉和部分性肺静脉异位引流等。结论：PA／VSD患儿肺血来源多样化，肺动脉发育程度不一，可合并多种心内、心外畸形，超声心动图可对PA／VSD提供正确诊断、分型。

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