摘要：1临床资料 患者，Glenn，男，51岁，美国藉白人。因反复咳嗽、咳痰、气喘50年余，加重20天于2005年8月21日急诊来院。有囊性纤维化病史50多年，曾多次在美国俄亥俄州克里夫兰Rainbow妇儿医院住院治疗，已婚未育，其7个兄弟姐妹中有三人发病，其中有一人19岁时死亡。查体：137．5℃，P85次／分，R24次／分，BP126／67mmHg。消瘦外观，面色苍白，呼吸急促，呈三凹征，口唇略紫绀，肝颈返流征阳性，桶状胸，两肺呼吸音低，可及大片状干、湿性罗音，心率85次／分，P2〉A2，

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