摘要：目的加强对肺上皮样血管内皮瘤（pulmmtoryepithelioidhemangioendothelioma，PEH）的认识，提高确诊率。方法分析复旦大学附属中山医院收治的1例经支气管镜肺活检确诊为PEH患者的临床资料并复习相关文献。结果患者男，61岁，因“反复咳嗽4月余”入院。胸部CT示两肺多发结节影，纵隔淋巴结肿大。PET—CT示左肺上叶糖代谢异常增高的结节，纵隔多发糖代谢异常增高的肿大淋巴结。经支气管镜肺活检病理诊断为PEH。文献显示PEH病因不清，临床症状较少且轻微；肺部影像学特征性表现为两肺多发性小结节，可有磨玻璃样改变、小叶间隔增厚、钙化等表现；病理学主要特征是瘤细胞呈巢状排列，胞质内可见空泡，部分细胞呈印戒样；免疫组化示内皮细胞源性标记物阳性，尤其足CD31、CD34。结论PEH少见，无特异性临床表现，诊断困难，极易误诊。

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