由于先天因素造成的解剖异常［1］，多见于儿童。枕颈部畸形类型及稳定情况是决定发病与否的基本因素，在相对稳定的条件下可长期不发病，所以也存在成人体检偶然发现的情况。创伤、退行性变或病理因素都可导致枕颈部不稳。枕颈部畸形的临床表现复杂，加之枕颈部发育过程特殊［2］，且存在多种畸形并发的情况，容易导致漏诊、误诊。枕颈部畸形除导致患者枕颈活动及稳定功能障碍外，在严重情况下可致脊髓受压甚至影响生命［3］。因此，枕颈部畸形的诊治倍受脊柱外科医师重视。枕颈部畸形的诊断以神经系统检查及影像学检查为主，其治疗方式一般根据病情选择，对于偶发且无症状者一般无须治疗，症状轻或病情稳定者可随访监测，病情进行性加重者则须手术治疗。手术指征为脊髓受压或存在神经症状等，手术目的是减压和稳定。本文通过查阅近年枕颈部畸形诊断和治疗相关文献，并进行分析和总结，以期为枕颈部畸形的诊治提供思路。
1分类及症状
枕颈部畸形主要包括寰枕融合（寰椎枕骨化）、枕骨大孔狭窄（枕骨颈椎化）、颅底扁平和颅底凹陷、齿突畸形、寰椎后弓缺如、寰椎后桥、神经畸形（Chiari畸形）等。寰枕融合表现为吞咽、言语困难及与Honor综合征相关的症状。另外，还可出现某些特殊体征，如发际线低、斜颈等［4］。枕骨大孔狭窄表现为中枢性睡眠呼吸暂停（婴幼儿猝死的常见病因）［5］，还有神经异常，如运动迟缓、进食障碍等表现。咳嗽性头痛是颅底凹陷最常见的症状，另外还可出现短颈及后发际线低的外观表现。神经体征可出现在症状之前，包括锥体束征，脑脊液循环受阻时可致脊髓空洞。并发Chiari畸形时，可表现出蹼颈等。通常颅底扁平没有明显症状，可在体检时发现［6］。齿突畸形临床表现多样，类似于退行性颈椎病及寰枢椎半脱位［7］，枕颈痛、斜颈为最常见的症状［8］。在合并咽旁感染时可致自发性寰枢椎半脱位（Grisel综合征）。通常儿童患者无症状，但在轻微创伤后可出现神经障碍［9］。有学者发现新分型——齿突重复，患者常表现出KlippelFeil综合征的症状，但神经查体往往无异常表现［10-11］。寰椎后弓缺如通无症状，常为偶然发现，仅在极少数情况下导致脊髓型颈椎病的发生［12-13］，表现出头晕等症状［14］。颈痛是寰椎后桥最常见的症状［15］，如导致椎动脉卡压可出现眩晕等症状［16-17］。有学者［18-19］发现，牙齿发育畸形与该畸形存在一定关联性。Chiari畸形分为4种类型，Ⅰ型［20］最常见，一般表现为枕颈部脑干及颅神经受压；脊髓相关综合征，合并脊髓空洞可出现感觉分离；小脑损伤综合征；一过性颅高压［21］。Ⅱ型以脊髓型颈椎病及睡眠呼吸暂停表现最为常见。Ⅲ型最为严重且罕见，患儿早期生存率极低，出生时即有颈强直和呼吸衰竭。Ⅳ型表现较轻，仅有轻中度的神经障碍。
2影像学诊断
2.1X线
X线检查主要用于寰枕融合、颅底凹陷等骨性异常的影像学诊断［22］。X线检查对颅底扁平和颅底凹陷的诊断更多是参考基线，如正常齿突在Chamberlain线下3.0mm，或不超过McGregor线4.5mm，超过即为颅底凹陷；正常齿突的尖端位于McRae线下方5.0mm不超过二腹肌沟连线、双乳突连线，超过即为颅底凹陷。另外，颅底凹陷的Klaus指数<30mm，外耳孔高度<13mm，Bull角>13°。正常Boogard角为119.5°~136.0°，正常基底角为109°~148°，颅底凹陷时上述角度增大，颅底扁平的基底角>142°［23］。X线体层融合摄影技术相较于CT及MRI检查时间短，同时也克服了结构重叠的弊端，为枕颈部畸形的筛查诊断提供更为详实、立体的信息，得到越来越广泛的应用。丁昌懋［24］认为，枕颈部屈伸位X线连续体层融合摄影对寰枢不稳的诊断能力优于颈椎动态摄影及动力位X线片，对寰枢融合时寰枢关节的分型准确性高于CT，可作为预测寰枢关节稳定性的首选检查方法；立位屈伸位枕颈部X线体层融合摄影较卧位屈伸位CT可更加真实、准确地反映寰枢椎的稳定性。因此，X线检查可作为枕颈部畸形首选的临床筛查方法。
2.2CT
CT检查是目前诊断枕颈部畸形，特别是骨性畸形的首选检查方法［25］。CT三维重建可直观显示枕颈部形态及对位关系，特别是在合并多组畸形的情况下，有利于术前评估和手术规划。CT血管成像（CTA）可辅助手术，较好地显示椎动脉并减少其损伤，提高置钉的成功率［26］。游离齿突在CT上表现为枢椎上方有一边缘平滑、硬化圆形或卵圆形的皮质小骨［7］，两者之间有一较宽的横行裂隙，并且在矢状位上显示寰枢椎前间隙增宽［11］，三维重建可显示游离的齿突与周围结构的关系。CT能更加清晰地显示出齿突重复的异常骨化中心［10］。寰椎后弓缺如在锥形束CT（CBCT）上显示为寰椎部分或完全缺失，三维重建能更直观地显示缺失的范围，有助于分型。值得注意的是，对于年龄为5~10岁的儿童，寰椎后弓不完全融合可能是正常的生理现象，因此，要在患者10岁之后才能被诊断为寰椎后弓缺如。CT对寰椎后桥敏感性较高，可发现单侧、双侧椎动脉沟部分或完整骨环。在确诊为寰椎后桥后，须进一步行椎动脉CTA检查以显示椎动脉情况［27］。总之，相较X线，CT对骨性畸形提供的信息更丰富，对骨性畸形的诊断相对更可靠，但对软组织分辨能力欠佳，对诊断枕颈部畸形仍存在局限性。
2.3MRI
MRI是目前诊断枕颈部畸形的重要手段，特别是对Chiari等神经畸形的诊断。在寰枕融合的MRI上可显示齿突横断于Chamberlain和Wackenheim线上，并向后颅窝凹陷，造成脑干腹侧受压和变形，T2WI显示的脊髓高信号提示预后较差［4］。枕骨大孔狭窄的MRI提示枕骨大孔较小的同时还可显示脊髓受压及脑脊液的情况［28］，屈伸位动态MRI还可提高脑脊液漏的检出率。Cheung等［5］基于MRI进行枕骨大孔软骨发育不良评分（AFMS），分为0~4级，通过分级客观描述患儿枕骨大孔狭窄程度对脊髓的影响。AFMS0级为正常枕骨大孔；AFMS1级为保留部分脑脊液空间的枕骨大孔（无脊髓受压）；AFMS2级为枕骨大孔狭窄伴脊髓周围脑脊液空间丧失；AFMS3级为脊髓受压导致脑脊液间隙缺失；AFMS4级为脊髓受压和信号改变（脊髓软化症）。许多以往测量基底角的方式被基于MRI的测量取代［29］，Ferreira等［30］对正常成人的基底角进行文献统计分析后指出，基底角>129°即为颅底扁平；在正中矢状位MRI上齿突顶点超过Chamberlain线5mm即可诊断为颅底凹陷。游离齿突常伴寰枢椎不稳，矢状位MRIT2WI显示齿突后软组织增厚，突出的齿突使寰枢椎椎管狭窄（有效矢状管直径<13mm）［11］。MRIT1WI可用于测量颅颈交界处的狭窄程度，MRIT2WI可显示脊髓受压水肿情况，结合临床表现可对Chiari畸形进行分类［31-32］。Ⅰ型，单侧小脑扁桃体下缘向下超过枕骨大孔内缘连线>5mm或双侧3~5mm伴有明显临床表现者［33］。Ⅱ型，小脑蚓下疝，合并延髓、脑桥下部向下移位及第四脑室下移延长，小脑扁桃体可移位至枕骨大孔处或以下［34］。Ⅲ型，小脑、延髓、第四脑室疝入枕部或膨出的上颈段硬膜囊中。Ⅳ型，小脑发育不全但不向下膨出，影像表现为经后囟门的枕部脑膨出，除侧脑室的脉络丛外还包括其后角和枕叶。相位对比MRI可精细评估脑脊液动力学情况，间接反映脊髓受压程度［31］。此外，扩散张量成像技术可评估延髓中的白质束功能障碍情况。脑脊液动态成像技术可对脑脊液进行定性及定量分析，并评估枕颈部畸形患者的减压获益情况［21］。
3治疗
3.1寰枕融合
寰枕融合患者可根据情况行非手术或手术治疗。对有轻微症状或仅在创伤、剧烈劳动后才出现症状者可采用非手术治疗。Davis等［35］报道了1例寰枕融合合并创伤性寰枕关节脱位患者，非手术治疗疗效良好。对于无法通过非手术治疗改善症状者可考虑手术治疗。Mahajan等［36］报道了1例采用C1，2减压融合术治疗的寰枕融合合并颅底凹陷病例，疗效良好。但是，寰枕融合的力线改变可致寰枢椎不稳，且常合并椎动脉畸形，故手术须谨慎［37］。Joaquim等［37］通过临床研究总结出如下寰枕融合手术治疗策略。①对于寰枕融合合并Chiari畸形伴寰枢椎脱位或C2，3融合者建议同时行颅颈固定、重建、腹侧减压并后颅窝减压。②对于寰枕融合合并Chiari畸形且斜坡椎管角较小（<135°）或动态检查显示轻度小关节半脱位者单独行颅颈固定、重建、腹侧减压、后颅窝减压是首选方案。③对于寰枕融合合并Chiari畸形且斜坡椎管角>135°或动态检查无异常者后颅窝减压、后期随访观察是首选方案。另外，对于寰枕融合合并其他枕颈部畸形者往往需要多术式结合，如Lee等［38］报道了1例通过颅窝减压、C1椎板切除联合硬脑膜成形术治疗的寰枕融合合并颅底凹陷患者，术后临床疗效满意。
3.2枕骨大孔狭窄
枕骨大孔狭窄可根据病情制订治疗策略［39-40］。①对有遗传倾向且基因筛查阳性但未发病者，首选药物干预。枕骨大孔狭窄可继发于一种由成纤维细胞生长因子受体3基因错义突变导致的软骨发育不全病。通过早期筛查与评估，对患者及时行药物干预可取得一定疗效。通过药物改善软骨骨化进程进而改善枕骨大孔及椎管的生长速度，将极大降低该畸形的发生率和致死率［41］。目前治疗软骨发育不全的理想药物为重组人生长激素、伏索里肽等［41-42］。②对已发病但无明显临床症状者可采用非手术治疗。其中，对有脑脊液信号改变但无神经症状者不建议行减压术，且无须加强监测；对有脊髓压迫但无神经症状者不建议行减压术，但须加强监测。③对已发病且有明显临床症状者，可采用手术治疗［40］。Cheung等［5］通过AFMS分级筛选须行枕骨大孔减压术的患儿。对于有脊髓压迫并伴神经症状者建议行减压术，另外，MRI上显示脊髓信号改变也是手术指征之一。
3.3颅底凹陷
颅底凹陷根据延髓-颈髓的受压方向决定手术入路及方式，对不稳的枕颈部须常规融合。术前牵引可确定还原性程度并评估神经状态［6］。Feng等［43］介绍了一种寰枢椎后路牵引固定间接腹侧脑干减压术，治疗颅底凹陷安全、有效。寰枢小关节牵引结合后路融合仅适合A型颅底凹陷，存在脊髓空洞的B型颅底凹陷适合行枕下减压或枕骨大孔减压无须行硬脑膜成形术。近年来，在新技术的辅助下，颅底凹陷的手术治疗愈发精准。Yuan等［44］报道了1例在3D导航系统和3D打印技术辅助下采用后路枕颈融合术治疗的颅底凹陷患者，术中有效避开重要神经、血管，手术时间也大大缩短。Wu等［45］介绍了一种利用3D打印螺杆系统辅助枕颈融合的技术，在重建寰枢椎稳定性方面取得良好效果。
3.4齿突畸形
游离齿突往往预示着寰枢椎不稳，故治疗以稳定为主［7，46］。传统的治疗方式是C1，2后路融合内固定术［10-11］，无法行C1，2经关节螺钉融合固定者术后须辅以Halo外固定等［10］。对游离齿突伴明显寰枕不稳且无法复位脊髓受压者可行融合并C1椎板切除减压术，对无法复位的腹侧脊髓受压可行经口减压［47］。目前，由于齿突重复发生率较低［10］，相关治疗无统一结论，可根据齿突稳定性、完整性及受压位置制订相应手术方案。
3.5寰椎后弓缺如及寰椎后桥
寰椎后弓缺如的首要治疗目的是切除后弓解除神经压迫［12］，对枕颈不稳者术后须长期随访观察［48］。Png等［49］报道了1例寰椎后弓缺如伴寰椎后结节与枢椎脊柱突融合患者，采用C3~7椎板成形术治疗，术后临床疗效良好。Chau等［50］报道1例寰椎后弓缺如合并枢椎椎板缺如行后路减压并侧块固定患者，亦取得了良好治疗效果。对寰椎后桥的治疗首要任务是解除椎动脉的卡压。Jung等［51］介绍了一种显微镜下C1，2椎弓根螺钉置入结合寰椎复位术，术后影像学显示未发生椎动脉损伤，患者临床症状明显改善。
3.6Chiari畸形
Chiari畸形引起症状的主要原因是扁桃体异位导致的枕骨大孔处狭窄，故治疗的主要策略是减压，其中最经典术式是枕骨大孔减压术［52］。手术通过在枕骨大孔上方行颅骨切除、C1椎板切除及硬脑膜扩大成形术在枕颈部创造空间从而达到减压的目的，重建枕大池并恢复脑脊液循环；另外，如异位扁桃体体积太大无法充分减压可将其一同切除。Crevecoeur等［53］的研究指出，对于单纯Chiari畸形不伴骨结构异常者仅行后颅窝减压术便可取得良好疗效。减压后脑脊液循环未恢复且颅内压异常升高时可行脑室-腹腔分流术预防脑疝。对于Chiari畸形合并颅底凹陷等其他导致寰枢椎不稳的畸形时可行经口前路延髓减压术；另外，内窥镜下前路颅颈减压术是传统经口鼻入路的一种替代，可较好避免软腭损伤，并更好地显示上颈椎结构。对于Chiari畸形合并脊髓空洞者，减压术后脊髓空洞往往会消失或趋于稳定，如充分减压后脊髓空洞仍然进展可对空洞进行打开引流（蛛网膜下腔-胸膜分流术）［21］。综上，对于症状较轻的枕颈部畸形可行颈托固定、随访监测等非手术治疗，病因明确且能早期筛查及评估的枕颈部畸形可行药物干预，绝大多数症状明显的枕颈部畸形须根据情况选择相应手术治疗。
4总结与展望
综上所述，目前临床上已存在多种枕颈部畸形的分型，认知及检查手段的进步有助于发现新的临床分型，因此亟需一个系统、详全的分类体系。该病的临床表现复杂，加之往往合并其他畸形，易导致漏诊、误诊，临床表现结合相应的影像学检查是确诊的必要条件。由于对该病症状特点认知的限制及诊断标准、流行病学及病因研究的缺乏，阻止其发生、发展的方法有限，现阶段一般围绕临床症状进行治疗。根据临床表现及影像学检查结果选择采取非手术治疗还是手术治疗，临床医师须熟知各种治疗方式的区别、优劣、疗效和预后，且准确把握手术指征是关键。神经电生理检测可全面客观反映神经受损情况，可作为手术指征之一。未来的治疗前景包括人工寰枢关节，可达到类似于颈椎人工关节置换术的效果［54］。螺钉与钢板等金属内固定材料的设计以及复位工具的改进也将带来更好的临床疗效和更安全的术式。3D技术优化了枕颈部畸形的治疗，如3D导航技术术中可实时监测置入物的角度和深度，辅助确定最佳进钉点和钉道位置；明确置入物周围血管和骨骼的关系，最大限度减少手术损伤；通过术前3D打印对患者进行生物建模，制作患者专用置入物及工具，用于手术方案制订、模拟及术中参考［55］。另外，新术式的发明也为治疗带来了新方向，如寰枕后关节-枕骨髁-斜坡螺钉技术是一种新的后枕颈融合术，是治疗枕颈交界处不稳的一种安全、可行的方法［56］。枕颈部畸形的病因复杂，探索枕颈部畸形的驱动基因以寻找潜在治疗靶点也将是未来精准医学大时代背景下的研究热点之一。
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作者:高立青 卢一生 单位:浙江中医药大学第二临床医学院 中国人民解放军联勤保障部队第903医院（全军脊柱外科治疗中心）骨科