摘要：目的分析3 576例区域性门脉高压症(regional portal hypertension, RPH)患者的临床特征。方法检索1980年1月至2019年6月我国RPH相关文献,纳入文献150篇,共3 576例RPH患者。总结RPH患者的性别、年龄、地域分布、病因、临床表现、检查方法、治疗手段及预后情况。结果 3 576例RPH患者中男性2 340例(65.44%),女性1 236例(34.56%),平均年龄为50.23岁。病因以胰源性多见(92.03%),其次为脾源性(1.68%)和腹膜后源性(0.67%)。胰源性RPH的主要病因分别是胰腺肿瘤(34.40%)、慢性胰腺炎(29.67%)、胰腺假性囊肿(16.28%)、急性胰腺炎(7.27%)等。RPH的临床表现主要有脾肿大(68.47%)、上消化道出血(54.92%)、上腹部不适或上腹痛(38.56%)和孤立性胃底静脉曲张(71.44%)等。RPH的诊断主要依据CT检查(24.41%),单独的胃镜或彩超诊断价值有限。RPH的治疗方式包括脾切除术(70.92%)、内镜下治疗(4.65%)、脾动脉栓塞或结扎(3.97%)等。上述方法治疗好转率为83.20%,但也有2.20%的患者因上消化道大出血死亡。结论 RPH的发病率男性高于女性,病因以胰腺疾病为主。单一检查项目中CT对于RPH诊断价值最大。脾切除术是RPH并发上消化道出血患者的首选治疗方式,该病的预后依赖于RPH的病因。

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