摘要：目的总结先天性球形结肠(congenital pouch colon,CPC)临床特点及手术治疗方法。方法回顾性分析2015-2017年浙江大学医学院附属儿童医院收治的9例CPC患者的一般资料、手术方式及预后,分型采用Saxena-Mathur分类法。结果全组共9例CPC,男性7例,女性2例; 2例Ⅰ型,1例Ⅲ型,6例Ⅳ型。2例行腹腔镜球形结肠切除+肛门成形术、3例行开腹球形结肠切除+肛门成形术、2例行腹腔镜球形结肠切除术和1例行开腹球形结肠切除术,1例行结肠造瘘后死于复杂先心病。术后均未出现严重并发症。7例术后病理为肌间神经丛增生,神经元存在,1例报告为肌间神经丛内神经元缺乏。8例行根治术后均获得较好的排便效果。结论 CPC患儿应给予个体化的治疗,切除球形结肠减少复发,低位先天性肛门直肠畸形(anorectal malformation,ARM)患儿可先予灌肠扩肛或肛门成形术后行球形结肠切除术;高位ARM患儿,可在术中探查扩张结肠并取组织活检,分期手术。在无腹腔镜手术的禁忌时,推荐腹腔镜辅助下切除球形扩张肠管,患儿术后恢复良好。

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