摘要：1病例资料患儿,女，11岁，体质量30.5 kg，体表面积1.12 m2。既往体健，无药物、食物过敏史。因“反复咳嗽10 d伴发热”于2015年8月28日入院。入院前10 d无明显诱因出现咳嗽伴低热，抗炎治疗效果不佳，胸部X线片示右侧胸腔积液。体格检查：右侧胸廓呼吸运动受限，右肺叩诊浊音，右肺呼吸音减弱，双肺未闻及明显干、湿啰音。实验室检查：血常规、肝肾功能正常；癌胚抗原（CEA）＜0.5 ng/mL、糖类抗原（CA）19-9为12.60 U/mL、CA72-4为0.96 U/mL、CA125为418.80 U/mL、CA15-3为9.90 U/mL、神经元特异性烯醇化酶（NSE）20.23μg/L、甲胎蛋白（AFP）0.54 ng/mL。胸部CT扫描示（图1A、1B）：左肺野纹理清晰，右上胸腔可见不规则软组织肿块影，大小约为8.8 cm×9.7 cm，边界欠清，内见条状低密度影。胸部增强CT扫描示（图1C、1D）：右肺呈不规则均匀强化改变，体积缩小；气管及主要支气管通畅；右侧胸腔内见水样密度影。CT扫描诊断：右上胸腔内巨大占位并部分囊变坏死，考虑恶性肿瘤、肉瘤类可能，右侧胸腔积液伴右肺膨隆不全。后行CT引导下右肺穿刺活组织检查。电镜检查结果：小圆细胞排列密集成片，其中可见较丰富的血窦，其细胞核类圆形，染色质深浅不一，可见异型。免疫组化结果：波形蛋白（VIM，＋）、CD99（＋）、S-100（－）、结蛋白（Des，－）、NSE（－）、突触素（Syn，－）、上皮膜抗原（EMA，－）、肌红蛋白（MG，＋）、转录增强因子3抗体（TEF-3，－）、Oct3/4（－）、Ki-67（40%）。病理诊断：（右肺）穿刺组织小圆细胞恶性肿瘤，结合免疫组化符合外周型原始神经外胚层肿瘤（peripheral primitive neuroectodermal tumor，pPNET）。拟行环磷酰胺、多柔比星及铂类方案化学治疗（环磷酰胺400 mg/m2第1天，多柔比星60 mg/m2第1天，顺铂75 mg/m2第1、2天），患儿家属拒�

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