摘要：目的探讨软组织透明细胞肉瘤的临床病理特点。方法选取2018年4月至2019年6月收集的11例软组织透明细胞肉瘤患者通过光镜、电镜以及FISH实验进行研究,同时巩固临床相关资料和文献。结果11例CCS肿瘤都属于单发性,包膜是比较隐蔽的,横切面的颜色为灰白色。通过光镜和电镜检查发现:棱角较多且两头尖中间宽的物质为瘤细胞,其展现的形态基本都比较类似,且结构复杂,其中还含有黑色素。核仁清晰可见,几乎没有核分裂。纤维将瘤组织分成了不同的巢状、束状、形状,最为多见的分布在多核巨细胞,多核巨细胞的形状为花环状。免疫表型:S-100蛋白阳性率为93%、HMB-45阳性率为87%。经FISH对7例CCS进行检测,发现有较多的细胞红绿信号都处于分开状态,而EWSR1基因位置都不同程度的发生改变。只有1例可以通过电镜检查到不同时间内生长的黑色素小体以及不同数量的胞质内糖原。结论CCS是非常少见的恶性肿瘤,其多数出现在肌腱腱膜相关部位,它很容易转移与复发。掌握其病理的原理对诊断和治疗都有很大的作用。

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