摘要：目的探讨胸膜外孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)的临床病理学特征、鉴别诊断、治疗及预后.方法收集5例EPSFT的临床病理资料,并复习相关文献.结果男1例,女4例,平均发病年龄(45.8±9.2)岁.3例为经典型SFT,1例脂肪瘤样型SFT,1例MSFT.肿瘤界清有包膜,灰白色,质地软韧不一.镜检瘤细胞呈短梭形或卵圆形,胞界不清,染色质匀细,核分裂象多少不等.瘤组织呈疏密不一,呈血管外皮瘤样及无结构无模式性生长等多种生长方式.间质胶原纤维多少不等.脂肪瘤样型SFT中可见成熟脂肪组织,与梭形瘤细胞随意掺杂.恶性SFT由经典型SFT及肉瘤性成分混合,后者呈低级别纤维肉瘤、多形性未分化肉瘤改变.5例SFT均显示瘤细胞STAT6弥漫阳性,Vim、CD99、Bcl-2不同程度阳性,CD34阳性者4例,阴性1例.经典型和脂肪瘤样型SFT中,Ki67增殖指数为10%以下,MSFT在50%以上.结论 EPSFT是一种纤维母细胞/肌纤维母细胞起源的间叶性肿瘤,生物学行为难以预料.该肿瘤组织形态多样,结合免疫组化可确诊.要与多种梭形细胞软组织肿瘤和瘤样病变鉴别.

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