摘要：目的婴儿型脊肌萎缩症22例临床及神经电生理特征。方法选取本院收治并诊断为婴儿型脊肌萎缩症的22例患者，采用临床观察及神经电生理检查，分析其特征。结果（1）22例患者均表现为对称性肌无力和肌肉松弛，其中母亲有胎动减少病史的3例，肌束震颤者1例，多出现肌萎缩和矛盾式呼吸现象，45.4%伴有吸入性肺炎，18.2%伴有畸形症。（2）共检测患者四肢神经88条，其中动作电位波幅均降低，运动传导速度减缓，终端潜伏期延长。患者肌电图显示有77.2%可见纤颤电位，63.6%可见失神经电位，50.0%运动单位电位时程增宽，45.4%运动单位电位波幅增高。结论婴儿型脊肌萎缩症对患儿影响深远，本研究结果为临床上该病种的早期诊断和控制提供了依据。

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