摘要：目的：研究肺泡蛋白沉积症的临床特征,诊治方法,提高临床诊治水平,减少误诊、误治。方法：分析近9年来收治患者的临床特征,肺部影像学表现,总结诊治经验,分析误诊、误治原因。结果：患者多表现为活动后气促,咳嗽。胸部高分辨CT主要征象：双肺弥漫性磨玻璃影6例,呈地图样分布5例,铺路石征3例,支气管充气征2例。仅凭胸部CT,误诊率高,入院前3例误诊肺炎,1例误诊肺结核,1例误诊特发性肺间质纤维化。6例患者入院后经肺泡灌洗液、支气管肺活检确诊。肺泡灌洗治疗后症状改善。结论：肺泡蛋白沉积症临床表现缺乏特异性,诊断有一定困难,仅凭胸部高分辨CT检查,误诊、误治普遍。当患者有活动后气促,胸部HRCT呈地图样、铺路石样改变时,需考虑PAP。肺泡灌洗是最有效治疗方法。诊断不清时避免盲目治疗。

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