摘要：目的提高噬血细胞综合征的认识和治疗水平。方法报告一例小儿噬血细胞综合征的临床表现、实验室检查、诊治经过，并进行相关文献复习。结果该患者治疗开始时以积极抗感染、保肝、静丙球及对症等治疗，病情进展迅速，对各种治疗反应差。有各种严重并发症发生，在积极对症治疗基础上加用激素后，症状、体征迅速改善，各项指标有所好转，加强保肝和支持措施后，完全恢复，骨髓象基本正常。结论噬血细胞综合征是一类少见的死亡率很高的疾病，以淋巴细胞、巨噬细胞非恶性增生伴噬血细胞增多引起多脏器浸润及全血细胞减少为特征。病因有家族性及继发性。对继发性噬血细胞综合征应首先针对病因进行治疗，在支持治疗的基础上，迅速应用免疫抑制剂是最恰当的治疗。

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