首页 期刊 安徽医学 骨髓增生异常综合征75例临床分析 【正文】

骨髓增生异常综合征75例临床分析

作者:郑昌成; 耿良权; 吴竞生 安徽省立医院血液内科; 合肥230001
骨髓增生异常综合征   血液学   骨髓病态造血   实验室检查   预后  

摘要:目的 进一步认识骨髓增生异常综合征(MDS)的临床、血液学和骨髓病态造血的特点。方法 对1995年1月~2002年1月确诊的75例MDS患者的一般情况、临床和实验室检查特点进行总结分析。结果 75例MDS FAB分型难治性贫血(RA)46例,难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多(RAS)4例;按WHO 1997新诊断标准真正RA(包括RAS2例)仅8例,有39例属于“难治性血细胞减少伴多系增生异常(RCMD)”范畴。72例(96%)和39例(52%)患者分别有贫血和全血细胞减少,22.6%患者在外周血片可见到有核红细胞,16%见到幼稚粒细胞,2.6%见到小巨核细胞;T细胞亚群显示明显异常,骨髓中红系祖细胞体外培养集落明显减或缺如。25例患者染色体检查12例检出异常核型,以5q^-和t(8;21)平衡易位较常见;复杂核型多见于MDS-RAEB或RAEB-t患者。骨髓中红、粒巨幼样变分别占27.3%和24%,小巨核细胞检出率占30.7%,骨髓活检示幼红细胞岛和未成熟前体粒细胞位置异常(ALIP)现象分别占33.3%和52.8%。RA和RAS采用雄激素为主的治疗,62%(3l/50)血红蛋白有所提高,RAEB和RAEB-t大多转化急性白血病。结论 应加强对WHO分型新标准的认识,骨髓病态造血特别是ALIP和小巨核的检出对诊断具有重要价值并可能反映预后。

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